Mikuliczova nemoc (anglicky Mikulicz’s disease) je vzácné onemocnění, při kterém dochází k chronickému zvětšení slinných a slzných žláz. Ačkoliv se zpočátku může jevit jako běžný otok obličeje, ve skutečnosti může signalizovat autoimunitní či systémové onemocnění. Často bývá spojována se Sjögrenovým syndromem, sarkoidózou nebo lymfoproliferativními poruchami, avšak v některých případech zůstává její původ nejasný.
___
___
Charakteristika onemocnění
Mikuliczova nemoc se vyznačuje symetrickým, nebolestivým zvětšením příušních, podčelistních a slzných žláz. Tento stav je způsoben chronickým zánětem a infiltrací lymfocyty, což vede k narušení normální funkce žláz. Na rozdíl od infekčních zánětů žláz se při tomto onemocnění obvykle nevyskytuje horečka ani výrazná bolest.
Nemoc se může existovat samostatně (primární forma) nebo být součástí jiného systémového onemocnění (sekundární forma).
Diagnostika Mikuliczovy nemoci
Diagnóza Mikuliczovy nemoci se stanovuje na základě klinického vyšetření a doplňkových testů:
- krevní testy – stanovení zánětlivých markerů, autoprotilátek (např. proti Sjögrenovu syndromu).
- zobrazovací metody – ultrazvuk nebo MRI k posouzení struktury zvětšených žláz.
- biopsie žlázy – potvrzení lymfocytární infiltrace a vyloučení jiných onemocnění, jako je lymfom.
Léčba Mikuliczovy nemoci
Léčba je symptomatická a závisí na závažnosti příznaků a přítomnosti doprovodných onemocnění:
- kortikosteroidy – snižují zánět a zmírňují otok žláz.
- imunosupresiva – při autoimunitní formě onemocnění.
- symptomatická léčba – umělé slzy a sliny ke zmírnění suchosti.
- chirurgický zákrok – ve vzácných případech při extrémním zvětšení žláz nebo podezření na nádor.
- ačkoliv se jedná o vzácné onemocnění, správná diagnostika a léčba mohou pacientům výrazně zlepšit kvalitu života.
Jak se projevuje Mikuliczova nemoc:
Mikuliczova nemoc se projevuje symetrickým, nebolestivým zvětšením slzných a slinných žláz. Příznaky se mohou lišit v závislosti na primární nebo sekundární formě onemocnění.
Hlavní příznaky
- otok slzných a slinných žláz – nejčastěji symetricky postihuje příušní (parotidní), podčelistní a slzné žlázy. Suchost očí a úst (xerostomie a xeroftalmie) – snížená tvorba slz a slin může způsobovat pálení očí, podráždění nebo potíže s polykáním.
- pocit tlaku nebo napětí v obličeji – žlázy jsou zvětšené, ale obvykle nebolestivé.
- opakované infekce dutiny ústní a dýchacích cest – v důsledku snížené tvorby slin roste riziko bakteriálních infekcí.
- zvětšení lymfatických uzlin – někdy doprovázené mírným zvětšením uzlin na krku.
- exoftalmus – vypouklé oči v důsledku postižení slzných žláz.
Možné doprovodné příznaky při sekundární formě
- únava a slabost – pokud je onemocnění součástí autoimunitního nebo systémového onemocnění (např. Sjögrenův syndrom, sarkoidóza).
- horečka a noční pocení – při přidružené lymfoproliferativní poruše.
- bolesti kloubů a svalů – v případě spojitosti s autoimunitními onemocněními.
- pokud se objeví výrazné zvětšení žláz, bolestivost, asymetrie nebo rychlý růst otoku, je důležité vyhledat lékaře a vyloučit závažnější onemocnění, například lymfom.
Zdroje:
- Kamiński, B., & Błochowiak, K. (2020). Mikuliczova choroba a Küttnerov tumor ako prejavy ochorení súvisiacich s IgG4: prehľad literatúry. Reumatologia, 58(4), 243–250. https://doi.org/10.5114/reum.2020.98437 https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7477471/
- Obrazky: https://www.semanticscholar.org/paper/Mikulicz's-Disease%3A-A-New-Perspective-and-Review-Lee-Tsirbas/d57270d078b9c7fd4d1522eadb5b8fcce2ed9277
