Systémová sklerodermie patří do skupiny tzv. revmatologických autoimunitních onemocnění. Jako autoimunitní nemoci označujeme ty, kdy buňky našeho organismu napadají jiné naše buňky. Choroba postihuje pojivové tkáně fibrózou (zvazivovatěním). Kkůže a vnitřních orgánů. Onemocnění častěji postihuje ženy a má progresivní charakter. Příčina není známa, uvažuje se o vlivu chemických látek či virových infekcí. Prognóza je variabilní, závisí na stupni postižení. Terapie pomocí imunosupresiv a symptomatická.
___
___
Formy:
- difuzní kožní: orgánové postižení je časné, probíhá značně progresivně a prognóza je nepříznivá
- limitovaná kožní: sklerodermie circumscripta -mírnější kožní příznaky, menší orgánové postižení. Typická je Morphea- Ložisko velikosti mince, slonovinové barvy s fialovým lemem. Vyskytuje se kdekoliv na kůži.
Jak se projevuje systémová sklerodemie - příznaky, projevy, symptomy
Počáteční symptomy:
- raynaudův fenomén
- únava
- bolesi svalů (myalgie)
- bolesti kloubů (arthralgie)
- krepitace (lupání) šlach při pohybu
Pozdní symptomy:
- kůže – zprvu prosáknutí později tuhnutí
- stažení (retrakce) šlach - může vyvolat deformity končetin – např. drápovitá ruka
- maskovitý obličej
- radiální preiorální rýhy (paprsčité rýhy okolo úst)
- mikrostomie (malá ústa)
- zobákovitý nos
- ulcerace (vřídky) na bříškách prstů
- často ztráta měkkých částí a kostí koncových článku prstů (akroosteolýza)
- postižení jícnu - poruchy polykání
- teleangiektázie – rozšíření kapilár projevující se jako červené skvrny
- kalcinózy (ukládání vápníku v organismu – hlavně v kůži)
- plicní postižení - plicní hypertenze (je častou příčinou úmrtí postižených)
- trávicí (gastrointestinální) potíže – malabsorpční syndrom (špatné vstřebávání živin z potravy)
- hubnutí, průjmy
- renální (ledvinové) postižení – nejzávažněji sklerodermická hypertenzní renální krize
- poruchy srdečního rytmu (arytmie)
- chudokrevnost (anémie)
