Syndrom masivní osteolýzy – příznaky, projevy, symptomy, příčina, léčba, fotografie, obrázek

syndrom masivni osteolyzy priznaky projevy symptomy pricina lecba fotografie obrazekSyndrom masivní osteolýzy (Gorham-Stoutova choroba, anglicky Gorham-Stout syndrome, vanishing bone disease, massive osteolysis) je vzácná porucha charakterizovaná progresivní osteolýzou (odbourávání kostní hmoty) a nahrazení kosti pojivovou tkání a nadměrnou proliferací (zmnožení) lymfatických cév.

___

___

Mezi postižené kosti patří především žebra, pánev, páteř, lebka, klíční kosti a čelisti. Příčina této nemoci není známá. Postižené jsou nejčastěji děti a mladí dospělí.

Diagnostika: neexistují žádné specifické testy, které by odhalily tuto nemoc. Diagnostika je tedy založena pouze na anamnéze, klinickém obraze a pomoci mohou zobrazovací metody.

Léčba: kauzální léčba neexistuje, léčí se tedy pouze symptomaticky podle projevů konkrétního pacienta. Zkouší se odstranění postižené kosti a její náhrada kostním štěpem, podávání bisfosfonátů či interferonu alfa a v některých případech pomáhá radioterapie. Na podporu regenerace kosti je možno podávat kalcitonin, vitamin D, kalcium, fluorid, magnézium, estrogen a další.

  

Jak se projevuje syndrom masivní osteolýzy – příznaky, projevy, symptomy:

  • odbourávání a resorpce kostí (žebra, páteř, pánev, lebka, klíční kosti a čelist)

  • bolesti

  • otoky

  • snížení kostní hmoty (osteopenie)

  • zvýšená lomivost kostí (patologické zlomeniny)

  • celková slabost

  • postižení lebky – uvolnění zubů, deformace obličeje

  • postižení páteře – chronické bolesti, neurologické obtíže až paraplegie (oboustranné ochrnutí nejčastěji dolních končetin)

  • postižení kostry hrudníku – obtížné dýchání (dyspnoe), vznik chylothoraxu (výpotek mezi pohrudnicí a poplicnicí s obsahem lymfy), bolest na hrudi

 

Syndrom masivní osteolýzy - fotografie, obrázky

další fotografie a obrázky budou doplněny v průběhu roku 2017

Další články v této kategorii