Rabdomyom - příznaky, projevy, symptomy, příčina, léčba, diagnostika

rabdomyom priznaky projevy symptomyRhabdomyom (rhabdomyoma) je velmi vzácný nezhoubný nádor vycházející z příčně pruhované svaloviny. Vyskytuje se především jako vrozený nádor srdce (kardiální rhabdomyom), nebo v měkkých tkáních v oblasti hlavy, krku a ženského genitálu (extrakardiální rhabdomyom), kde rozlišujeme adultní a fetální formu. Histologicky nacházíme polygonální či oválné buňky s cytoplazmou bohatou na glykogen.

___

___

Kardiální rhabdomyom - jedná se o velmi vzácný tumor vyskytující se u dětí do 1 roku věku. Může být samostatný, ale častěji nacházíme vícečetné různě velké světlé uzly kdekoliv v srdeční svalovině, které mohou prominovat do srdečních dutin. Klinicky pak způsobují překážku v toku krve. Zhruba v polovině případů se vyskytuje v souvislosti s tuberózní sklerózou, což je vrozené onemocnění vyznačující se vznikem mnoha nádorů v různých tkáních.

Diagnostika: Ultrazvuk plodu v těhotenství, echokardiografie

Léčba: Závisí na rozsahu postižení. Uzly mohou v prvních měsících života spontánně vymizet, jinak je možné chirurgické odstranění.

 

Jak se projevuje rabdomyom - příznaky, projevy, symptomy

  • většinou bezpříznakový průběh

  • kardioální rabdomyom - při rozměrném nádoru zasahujícím do srdečních dutin se může objevit:

    • fetální hydrops (nahromadění tekutiny v tělních dutinách plodu)

    • arytmie

    • neprůchodnost krevního řečiště

    • městnavé srdeční selhání

    • náhlá smrt 

  • extrakardiální rhabdomyom - rozlišujeme dvě formy: Adultní, která postihuje hlavně hlavu a struktury krku u starších dospělých, a fetální typ, kde se nádor nachází v oblasti za uchem u malých dětí a v oblasti vnějšího genitálu u žen ve středním věku. Diagnostika spočívá v histologické vyšetření, léčba - chirurgické odstranění. 
    • bezpříznakový uzlovitý nebo polypoidní útvar

    • jiné projevy v závislosti na lokalizaci, např. rhabdomyom v hrtanu může způsobit chrapot

 

Rabdomyom - fotografie, obrázky

obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2017

Další články v této kategorii