Handova-Schüllerova-Christianova choroba - příznaky, projevy, symptomy, příčina, léčba, diagnostika

hansova sch llerova christianova choroba priznaky projevy symptomy pricina lecba diagnostika 1Handova-Schüllerova-Christianova choroba (chronická disseminovaná histiocytóza X, multifokální eozinofilní granulom, angl. Hans-Schüller-Christian disease) je chronická forma histiocytózy X, u které dochází k proliferaci (množení) vyzrálých histiocytů v kostech, lebce, vnitřních orgánech a kůži.

___

___

Histiocyt je druh buněk vyskytující se v pojivové tkáni. Jejich proliferace (množení) a následně maligní transformace vede k tvorbě ložiskových infiltrátů v tkáni, tzv. histiocytárních granulomů. Toto vzácné onemocnění je také charakteristické akumulací lipidů v těle.

Pro onemocnění je typická triáda příznaků: mapovitá lebka z granulomů, exoftalmus (vysunutí oka z očnice) a žíznivka (diabetes insipidus) při útlaku hypofýzy granulomem z klínové kosti. Tuto triádu nacházíme ale pouze u 20% nemocných. Projevy začínají mezi 2.-6. rokem.

Diagnostika: typický vzhled lebky na RTG snímku, k definitivní diagnóze je nutná biopsie. 

Léčba: chemoterapie eventuálně kombinovaná s radioterapií. 

 

Jak se projevuje Handova-Schüllerova-Christianova choroba - příznaky, projevy, symptomy

  • typická triáda

    • osteolytické postižení kostí zejména lebky

    • vysunutí oka z očnice (exoftalmus)

    • úplavice močová (žíznivka, diabetes insipidus)

  • zvětšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie)

  • postižení plic

 

Handova-Schüllerova-Christianova choroba - fotografie, obrázky

obrázky a fotograie budou doplněny v průběhu roku 2017

Další články v této kategorii