Abtova-Lettererova-Siweho choroba - příznaky, projevy, symptomy, léčba, příčina, diagnostika

abtova lettererova siweho choroba priznaky projevy symptomyAbtova-Lettererova-Siweho choroba (akutní diseminovaná histiocytóza X, angl. Abt-Letterer-Siwe disease) je akutní forma histiocytózy X, kdy dochází ke generalizované proliferaci (množení) vyzrálých histiocytů v játrech, slezině, ledvinách, kostech a v kůži. Histiocyt je druh buněk vyskytující se v pojivové tkáni.

___

___

Jejich proliferace a následně maligní transformace vede k tvorbě ložiskových infiltrátů v tkáni. Řadí se pod Histiocytózy X nebo nověji pod histiocytózy z Langerhansových buněk. Je typická pro malé děti do 2 let.

Diagnostika: fyzikální vyšetření, biopsie s histologii, CT. 

Léčba: je založena na podávání kortikoidů a chemoterapii, bez léčby je prognóza infaustní. 

 

Jak se projevuje Abtova-Lettererova-Siweho choroba - příznaky, projevy, symptomy

  • zubní anomálie
  • zvětšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie)

  • patologické zvětšení lymfatických uzlin (lymfadenopatie)

  • mnohočetné zčásti nekrotické papuly (pupínky) na trupu a končetinách

  • výsevy pupínků (papul) se opakují

  • kostní léze

  • snížené množství hemoglobinu (anémie)

  • krvácivost (hemoragická diatéza)

  • horečka (febrilie)

  • průjem (diarrhoea)

  • při rozšíření do očnice bývá oboustranný exoftalmus

  • progrese nálezu může vést až k úmrtí

 

Abtova-Lettererova-Siweho choroba - fotografie, obrázky

obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2017

Další články v této kategorii