Myozitida s inkluzními tělísky – příznaky, projevy, symptomy, příčina, léčba

myozitida s inkluznimi telisky priznaky projevy symptomy pricina lecbaMyozitida s inkluzními tělísky (anglicky inclusion body myositis, IBM) patří mezi zánětlivá onemocnění kosterního svalstva zvaná myopatie a častěji postihuje muže nad 50 let. Hlavními projevy jsou svalové slabosti až parézy (částečné obrny) svalů horních i dolních končetin a obtížné polykání (dysfagie).

___

___

Onemocnění může vzniknout buď sporadicky, nebo je vrozené (hereditární). Příčiny jeho vzniku nejsou zatím zcela objasněné. I přesto, že jde o nevyléčitelnou chorobu, se pacienti dožívají normálního věku, po několika letech jsou ale odkázáni na invalidní vozík.

Diagnostika: základem diagnostiky je anamnéza, fyzikální vyšetření a zejména biopsie postižených svalů, dále mohou být zvýšeny biochemické markery (kreatinkináza), EMG vyšetření nemusí být vždy spolehlivé.

Léčba: onemocnění je nevyléčitelné a obtížně reaguje na léčbu, pro zmírnění příznaků se podávají vysoké dávky imunoglobulinů, těžká dysfagie se léčí aplikací botulotoxinu či chirurgicky (krikofaryngeální myotomie).

 

Jak se projevuje myozitida s inkluzními tělísky – příznaky, projevy, symptomy:

  • slabosti a atrofie (úbytek) kosterních svalů:

    • horní končetiny – zejména flexory (přitahovače) prstů rukou – problém se zavřením dlaně v pěst, zhoršení jemné motoriky

    • dolní končetiny (m. quadriceps femoris, flektory dorza nohy) – časté náhlé pády, problémy s chůzí do schodů, obtížné vstávání ze sedu, zakopávání o špičky

    • šíjové svalstvo – přepadávání hlavy vpřed (dropped head syndrome)

    • svaly hltanu a jícnu - obtížné polykání (dysfagie)

    • paravertebrální svaly – kyfóza (výraznější prohnutí páteře dozadu), kamptokormie (trvalá flexe trupu, není možné se narovnat)

    • mimické svalstvo

  • paréza končetin (ztráta hybnosti)

  • postižení svalů bývá asymetrické

  • chronický průběh s velmi pomalou postupnou progresí

  • v souvislosti s postižením jícnu dochází ke ztrátě hmotnosti či aspirační pneumonii (zánět plic způsobený vdechnutím žaludečního obsahu)

  • rezistence na imunosupresivní terapii (kortikoidy, imunosupresiva)

 

Myozitida s inkluzními tělísky – fotografie, obrázek

obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2017

Další články v této kategorii