Epidermodysplasia verruciformis, Lewandowsky-Lutz syndrom - příznaky, projevy, symptomy

epidermodysplasia verruciformis lewandowsky lutz syndrom priznaky projevy symptomyEpidermodysplasia verruciformis (anglicky Lewandowsky-Lutz syndrome) je extrémně vzácné autosomálně recesivní dědičné kožní onemocnění, které je spojeno s vysokým rizikem karcinomu kůže. Lidská kůže se podobá stromové kůře, odtud pochází známé označení Stromoví lidé. Jedná se o rozsáhlé postižení kůže bradavicemi (verruca) způsobenými různými typy virů HPV (např. 5, 8).

___

___

Příčina: může mít dědičný podklad nebo vzniká rovněž u osob s výrazně oslabenou imunitou. Nástup onemocnění je nejčastější mezi 1-20 rokem života, ojediněle možný ve středním věku.

Diagnostika - na základě charakteristického postižení kůže (konkrétně popsáno níže). Obecně jsou kožní léze rozesety po celém těle, ale v některých případech mohou být projevy ohraničeny na jednu končetinu.

Léčba - žádná opravdová léčba v současnosti neexistuje. Několik možných terapií bylo navrženo, nejefektivnější je léčba acitretinem po dobu 6 měsíců, která funguje skrze jeho antiproliferativní účinky. Jistý účinek vykazuje kombinace interferonů s retinoidy. Mnoho dalších léků ovlivňujících buněčné dělení a imunologické děje se stále zkouší. Nejdůležitější ze všeho je edukace pacienta, časná diagnóza a excize (vyříznutí) lézí jako prevence kožních nádorů.

 

Jak se projevuje epidermodysplasia verruciformis, Lewandowsky-Lutz syndrom - příznaky, projevy, symptomy

  • bradavice na kůži (verrucy)
  • v oblastech exponovaných slunečnímu záření – obličej, krk, ruce
  • typický je výskyt v perianální oblasti (okolí řitního otvoru)
  • v okolí velkých kloubů
  • není postižena sliznice
  • růžovo-červené či červeno-hnědé zbarvení
  • makuly na kůži (ploché kožní změny)
  • papuly (pupínky)
  • v pokročilém stavu – kůže připomíná kůru stromu

 

Epidermodysplasia verruciformis, Lewandowsky-Lutz syndrom - fotografie, obrázky

obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2017

Další články v této kategorii