Královská nemoc (hemofilie) - příznaky, projevy, symptomy

kralovska-nemoc-hemofilie-priznaky-projevy-symptomyHemofilie (anglicky haemophilia) patří mezi geneticky podmíněné vozené poruchy srážení krve projevující se zvýšenou krvácivostí. Tato porucha se vyskytuje majoritně u mužského pohlaví, ženy jsou pouze přenašečky a nemoc se u nich projevuje jen výjimečně. Vlastní příčinou této choroby je nedostatečná tvorba či nefunkčnost jednoho z proteinů krevní plazmy, který je zapojen do procesu srážení krve.

___

___

Onemocnění hemofilií se vyskytuje na celém světě a je stejné ve všech etnických skupinách. V ČR je registrováno kolem 900 hemofiliků. Nejznámější dědičná linie tohoto onemocnění vznikla díky britské královně Viktorii, jejíž potomci hemofilii postupně rozšířili do královských rodin Anglie, Německa, Španělska a Ruska.

Léčba: Základem léčby je injekční aplikace koncentrátu srážecího faktoru, u každého pacienta je léčba individuální v závislosti na závažnosti onemocnění a aktuální hladině srážecího faktoru v krvi. Nutná je důsledná prevence poranění a úrazů. Existují různá léčebná centra a uskupení pro hemofiliky (např. Český svaz hemofiliků).

Jak se projevuje hemofilie – příznaky, projevy, symptomy

  • závažnost nemoci závisí na kvalitě a množství srážecích faktorů v krvi

  • u lehké formy pouze krvácení při závažnějších úrazech, při větších operacích

  • u středně těžké formy je tolerance ke zraněním a chirurgickým výkonům snížena

  • někdy také epizody samovolného krvácení

  • časté je krvácení do kloubů

  • postupná degenerace kloubů a jejich omezená funkčnost

  • u těžké formy krvácení již od narození

  • krvácení z přestřiženého pupečníku

  • častá krvácení ze sliznic (např. z dásní, nosu atd.)

  • krvácení do měkkých tkání ( do svalů apod.)

  • krvácení do tělních dutin

  • velké klouby jsou oteklé a teplé, někdy na nich patrné tmavé krevní výrony

  • degenerace chrupavky kloubů

  • bolestivost kloubů se sníženou funkčností

  • krvácení do mozku

Hemofilie - fotografie, obrázky:

hemofilie-krvacivost-priznaky-projevy-symptomy-3

hemofilie-priznaky-projevy-symptomy-4


hemofilie-krvacivost-priznaky-projevy-symptomy-2

hemofilie-krvacivost-priznaky-projevy-symptomy

 

Další články v této kategorii