Hemochromatóza - příznaky, projevy, symptomy

hemochromatoza-priznaky-projevy-symptomyHemochromatóza (bronzový diabetes, vrozená hemochromatóza, získaná hemochromatóza, anglicky hemochromatosis, acquired hemochromatosis, classical hemochromatosis, genetic hemochromatosis, genetic iron poisoning, hereditary hemochromatosis, iron overload disease, primary hemochromatosis, secondary hemochromatosis) je onemocnění, které je způsobené zvýšeným ukládáním železa do tkání. Železo se do nich ukládá ve formě ferritinu a hemosiderinu, což jsou zásobní formy železa v organismu.
___
___

Pokud k tomuto procesu dochází, následuje toxické poškození tkání. Můžeme ji rozdělit na primární, čili vrozenou (idiopatickou) a sekundární, čili získanou. Primární se na rozdíl od sekundární vyskytuje poměrně vzácně. U primární dochází k nadměrnému vstřebávání železa ze střeva a jeho následnému ukládání do tkání.

Jelikož železo není nějak vylučováno, jeho množství v organismu postupně stoupá. Dokonce může dosáhnout i více než desetinásobku normálních hodnot (normou je asi 5g; v potravě denně přijímáme přibližně 10 – 20 mg železa – nemocný s hemochromatózu denně resorbuje až 40 mg). Vzhledem k tomu, že železo se kumuluje po relativně malých dávkách, první projevy primární hemochromatózy se objevují až ve středním věku (30 – 50 let), a to zejména u mužů, protože ženy vylučují určité množství železa ze tkání při menstruačním krvácení a při porodu, nicméně nemůžeme říci, že by se hemochoromatóza u žen nevyskytovala, jen se projevuje v pozdějším věku.

Léčba: v léčbě se snažíme odstranit nadbytečné železo z organismu. To odstraňujeme jednak pravidelnými krevními odběry, cca každé tři měsíce 500 ml krve, dále podáváme k jídlu extrakt ze slinivky, který snižuje resorpci železa ze střeva. Jinou možností je podávání chelátů, což jsou látky, které jsou schopny navázat železo a znemožnit jeho resorpci ve střevě.


Jak se projevuje hemochromatóza - příznaky, projevy, symptomy

  • nespecifické – únava, hubnutí, slabost

  • zvětšení jater (hepatomegalie)

  • zvýšená kožní pigmentace (hyperpigmentace) – obličej, krk, hřbet rukou a v jizvách

  • cukrovka (diabetes mellitus – tzv. bronzový diabetes)

  • cukrovka způsobí:

  • postižením zraku (retinopatie)

  • ledvin (nefropatie)

  • neurologické komplikace (neuropatie)

  • kloubní postižení – drobné klouby ruky (zejména ukazovák a prostředník) a klouby kolenní

  • snížená funkce pohlavních žláz

  • ztráta či snížení ochlupení

 

Hemochromatóza - fotografie, obrázek


obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2017

Další články v této kategorii