Erdheim-Chesterova nemoc, ECD, polyostotická sklerotická histiocytóza - příznaky, projevy, symptomy, příčina, léčba

erdheim chesterova nemoc ecd polyostoticka skleroticka histiocytoza priznaky projevy symptomyErdheim-Chesterova nemoc (ECD, polyostotická sklerotická histiocytóza, anglicky Erdheim-Chester disease, lipoid granulomatosis) je vzácné multisystémové onemocnění dospělého věku. Jejím hlavním znakem je zvýšená produkce histiocytů (druh bílých krvinek) obsahujících v cytoplazmě velké množství depozit tuku a jejich hromadění v různých tkáních a orgánech.

___

___

Nejčastěji postihuje dlouhé kosti dolních končetin a tím způsobuje jejich strukturální změny - osteosklerózu. Dále může napadat kůži, tkáň za očními koulemi, hypofýzu, plíce, mozek a oblast retroperitonea (prostor za pobřišnicí, kde se nacházejí např. ledviny). Podle postižených oblastí se odvíjí široké spektrum projevů, které může vést až k život ohrožujícím stavům (srdeční či renální selhání). Příčina tohoto onemocnění je neznámá.

Diagnostika: je založena na typických projevech nemoci, některá postižení zobrazí rentgen, CT, magnetická rezonance, scintigrafie či celotělové PET/CT. Dále je možné provést biopsii postižené tkáně a následné histologické vyšetření.

Léčba: Kortikoidy, radioterapie, chemoterapie či imunoterapie. Další léčba je symptomatická podle individuálních projevů a podpůrná.

 

 

Jak se projevuje Erdheim-Chesterova nemoc – příznaky, projevy, symptomy:

  • symetrická bolest dolních končetin

  • ztráta tělesné hmotnosti

  • únava

  • malátnost

  • teplota

  • bolest svalů (myalgie)

  • bolest kloubů (artralgie)

  • žluté tukové plaky na očních víčkách a kůži (xanthelasmata, kožní xanthomy)

  • exoftalmus (vysunutí oční koule dopředu)

  • zjizvení a ztluštění plicní tkáně (plicní fibróza)

  • suchý kašel

  • dyspnoe (dušnost)

  • srdeční selhání

  • při postižení hypofýzy - diabetes insipidus (nedostatek antidiuretického hormonu projevující se častým močením - polyurií, a neustálou žízní - polydipsií)

  • fibróza retroperitonea (zmnožení vaziva v okolí ledvin)

    • obstrukce močovodů a hydronefróza (rozšíření ledvinné pánvičky a kalichů v důsledku městnání moče), porucha funkce až selhání ledvin

    • periaortální fibróza (zmnožení vaziva kolem aorty a jejích větví)

  • při infiltraci mozkového kmene a mozečku

    • ataxie (porušená koordinace pohybů)

    • poruchy chůze

    • poruchy řeči (dysartrie)

    • mimovolní, rychlé, rytmické pohyby očí (nystagmus)

 

Erdheim-Chesterova nemoc, ECD, polyostotická sklerotická histiocytóza - fotografie, obrázky

obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2017

Další články v této kategorii