Wilsonova choroba - příznaky, projevy, symptomy

wilsonova_choroba_priznaky_projevy_symptomy.jpgWilsonova choroba (hepatolentikulární degenerace) - podstatou Wilsonovy choroby je nadměrné ukládání mědi do tkání, postihující především játra, bazální ganglia mozku, rohovku a ledviny.  Jedná se o dědičné metabolické onemocnění a lze ho odhalit již v prenatálním období dítěte. Příčinou je geneticky podmíněný nedostatek bílkovinného přenašeče mědi – ceruloplazminu. Pokud je onemocnění včas diagnostikováno a léčeno, je možné jeho projevy zmírnit, zastavit, nebo jim i předejít. Klinicky se nejčastěji projeví mezi 10. a 20. rokem života.
___

___

Wilsonova choroba, hepatolentikulární degenerace - symptomatika

  • nejčastěji se projevuje neurologickými příznaky
    • třes,
    • zhoršení řeči,
    • snížená mimika,
    • poruchy koordinace
  • v pokročilých stádiích se projevuje psychiatrickými příznaky
    • změny chování,
    • deprese,
    • psychózy
  • postižení jater se projevuje ikterem (žluté zabarvení kůže, bělimy oka a sliznic),
  • je přítomná hepatomegalie (zvětšená při neléčené chorobě může dojít až k jaternímu selhání)
  • u žen, dívek se vyskytuje amenorea (porucha menstruačního cyklu - zástava menstruace)
  • běžný je Kayserův-Fleischerův prstenec (olivově zelený až hnědý prstenec na okraji rohovky, který je vidět pod oční lampou)

Další články v této kategorii