Wegenerova granulomatóza – příznaky, projevy, symptomy

wegenerova-granulomatoza-priznaky-projevy-symptomy-0Wegenerova granulomatóza (anglicky Wegener's granulomatosis - WG, granulomatosis with polyangiitis - GPA) je poměrně vzácné systémové onemocnění neznámé příčiny charakterizované nekrózami, tvorbou granulomů, vaskulitídou horních a dolních dýchacích cest, nekrotizující glomerulonefritídou se srpky a systémovou vaskulitídou. Tato choroba postihuje téměř výhradně bílou rasu s poněkud častějším postižením mužů 1,3:1. Střední věk postižených nemocných je 45-55 let.
___
___

Léčba: farmakologicky kortikosteroidy a cyklofosfamid, při snížených ledvinných funkcích někdy nutná dialýza. Pro značný sklon k relapsům nutno podávat dlohodobě (minimálně 1,5-2 roky) udržovací léčbu (např. azathioprin a nízké dávky kortikoidů). S výhodou užití tzv. monoklonálních protilátek (např. rituximab).

Jak se projevuje Wegenerova granulomatóza – příznaky, projevy, symptomy

  • postižení horních cest dýchacích až u 90 % pacientů

  • tvorba nekrotizujících granulomů v dýchacích cestách

  • epistaxe (krvácení z nosu)

  • chronická rýma

  • chronická sinusitída - zánět vedlejších nosních dutin

  • někdy až destrukce nosních chrupavek

  • vznik tzv. sedlovitého nosu

  • často záněty středouší

  • kašel

  • bolesti na hrudi

  • při postižení plicních sklípků hemoptýza (vykašlávání krve)

  • při krvácení do plic na RTG typicky motýlovité zastření

  • vaskulitída postihující malé a někdy také střední tepny

  • postižení ledvin

  • hematurie (krev v moči)

  • proteinurie (bílkovina v moči)

  • může vést až k selhání ledvinných funkcí

  • často myalgie a artralgie resp. bolesti svalů a kloubů

  • při granulomech v očnici exoftalmus

  • často periferní neuropatie

  • méně myokarditída (zánět srdeční svaloviny)

  • postižení trávicího traktu

  • střevní ulcerace s krvácením do tráv. trubice

  • laboratorně zvýšené CRP

  • leukocytóza, popř. anémie

  • jako komplikace imunosupresivní léčby časté infekty

Wegenerova granulomatóza - obrázek, fotografie:
wegenerova-granulomatoza-priznaky-projevy-symptomy-0


Další články v této kategorii