Lambert-Eatonův myastenický syndrom, LEMS - příznaky, projevy, syptomy

Zveřejněno 12. 6. 2013 | Napsal MUDr. Eva Pivoňková | Zobrazeno: 12083x

Lambert-Eatonův myastenický syndrom (anglicky Lambert-Eaton myastenic syndrome, zkratka LEMS) je vzácné autoimunitní onemocnění, které se vyznačuje svalovou slabostí končetin, jež je způsobena autoimunitní reakcí s přítomností protilátek proti napěťově řízeným kalciovým kanálům.
___

___

Toto onemocnění je velmi vzácné (v Evropě ho má asi 4000 pacientů). Často se vyskytuje spolu s jinými malignitami. Diagnóza je obvykle potvrzena elektromyografií a krevními testy. Pokud je LEMS způsoben nádorovým onemocněním, léčba malignity obvykle vede k vymizení příznaků. Léčba se obvykle skládá z chemoterapie, radiační léčbou u pacientů s omezenou nemocí. Léky se používají ke zlepšení neuromuskulárního (nervosvalového) přenosu.

Jak se projevuje Lambert-Eatonův myastenický syndrom - příznaky, projevy, symptomy

svalová slabost obvykle postihuje nohy a ruce, přičemž nohy jsou postiženy výrazněji
převážně postiženy jsou svaly blíže k trupu (tzv. proximální svalové skupiny), což vede k obtížím s chůzí ze schodů a vstávání ze sedu
tělesné cvičení a vysoké teploty mohou zhoršit příznaky
občas se setkáváme se slabostí svalů úst a krku
slabost očních svalů není častá
někteří pacienti mohou mít dvojité vidění (diplopii), převislá oční víčka a obtíže při polykání (dysfagie)
v pokročilých stadiích nemoci se může vyskytnout slabost dýchacích svalů s dušením
někteří mohou také mít problémy s koordinací končetin (končetinová ataxie)
tři čtvrtiny lidí s LEMS mají také narušen autonomní (vegetativní) nervový systém
- sucho v ústech,
- zácpa,
- rozmazané vidění,
- snížené pocení,
- ortostatická hypotenze (spadá do krevní tlak při postavení, což může vést k „výpadkům“ vidění až omdlévání)