Lambert-Eatonův myastenický syndrom, LEMS - příznaky, projevy, syptomy

lambert-eatonuv-myastenicky-syndrom-lems-priznaky-projevy-syptomyLambert-Eatonův myastenický syndrom (anglicky Lambert-Eaton myastenic syndrome, zkratka LEMS) je vzácné autoimunitní onemocnění, které se vyznačuje svalovou slabostí končetin, jež je způsobena autoimunitní reakcí s přítomností protilátek proti napěťově řízeným kalciovým kanálům.
___

___


Toto onemocnění je velmi vzácné (v Evropě ho má asi 4000 pacientů). Často se vyskytuje spolu s jinými malignitami. Diagnóza je obvykle potvrzena elektromyografií a krevními testy. Pokud je LEMS způsoben nádorovým onemocněním, léčba malignity obvykle vede k vymizení příznaků. Léčba se obvykle skládá z chemoterapie, radiační léčbou u pacientů s omezenou nemocí. Léky se používají ke zlepšení neuromuskulárního (nervosvalového) přenosu.

Jak se projevuje Lambert-Eatonův myastenický syndrom - příznaky, projevy, symptomy

  • svalová slabost obvykle postihuje nohy a ruce, přičemž nohy jsou postiženy výrazněji
  • převážně postiženy jsou svaly blíže k trupu (tzv. proximální svalové skupiny), což vede k obtížím s chůzí ze schodů a vstávání ze sedu
  • tělesné cvičení a vysoké teploty mohou zhoršit příznaky
  • občas se setkáváme se slabostí svalů úst a krku
  • slabost očních svalů není častá
  • někteří pacienti mohou mít dvojité vidění (diplopii), převislá oční víčka a obtíže při polykání (dysfagie)
  • v pokročilých stadiích nemoci se může vyskytnout slabost dýchacích svalů s dušením
  • někteří mohou také mít problémy s koordinací končetin (končetinová ataxie)
  • tři čtvrtiny lidí s LEMS mají také narušen autonomní (vegetativní) nervový systém
    • sucho v ústech,
    • zácpa,
    • rozmazané vidění,
    • snížené pocení,
    • ortostatická hypotenze (spadá do krevní tlak při postavení, což může vést k „výpadkům“ vidění až omdlévání)

 

Rozdíl mezi: Lambert-eatonův syndrom LEMS a myastenia gravis

lambert-eatonuv-myastenicky-syndrom-lems-priznaky-projevy-syptomy-2

 

Další články v této kategorii