Von Hippelova-Lindauova choroba – příznaky, projevy, symptomy

von-hippelova-lindauova-choroba-priznaky-projevy-symptomy-4Von Hippelova-Lindauova choroba (zkratkou VHL) se řadí mezi vrozená onemocnění ledvin. Jedná se o multisystémové nádorové onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti charakterizované kombinací karcinomu ledvin a nádorů očí, mozku, míchy, nadledvin a slinivky břišní. Toto onemocnění je podmíněno specifickou mutací tumor-supresorového genu VHL. Von Hippelova-Lindauova choroba je nejčastěji diagnostikována u pacientů okolo 40let věku.
___
___

Léčba: Pacienti jsou opakovaně indikováni vzhledem k často oboustrannému výskytu malých nádorů k záchovným chirurgickým výkonům. Podpůrná terapie přidružených komplikací.

Jak se projevuje Von Hippelova-Lindauova choroba – příznaky, projevy, symptomy

  • karcinom ledviny

  • karcinom bývá často silně vaskularizovaný

  • karcinom obvykle mnohočetný

  • někdy se tento tumor vyskytuje ve formě komplikovaných cyst

  • velmi často postihuje obě ledvny

  • postupně metastatický rozsev tohoto karcinomu

  • metastatický karcinom je příčinou úmrtí až u 50 % pacientů

  • nádory nervové tkáně

  • zejména mozku a míchy

  • poruchy vědomí

  • poruchy paměti

  • někdy také poruchy koordinace

  • obvykle přítomen i tumor nadledvin (feochromocytom)

  • tumory pankreatu - slinivky břišní

  • zažívací obtíže

  • nadýmání

  • průjmy, zvracení

  • zácpa

  • nádory očí

  • poruchy zorného pole

  • postupně také až slepota

Von Hippelova-Lindauova choroba - obrázek, fotografie
von-hippelova-lindauova-choroba-priznaky-projevy-symptomy-4


Další články v této kategorii