Prune-Belly syndrom – příznaky, projevy, symptomy, příčina, léčba, fotografie, obrázek

prune belly syndrom syndrom svrasteleho briska priznaky projevy symptomy pricina lecbaPrune-Belly syndrom (syndrom svraštělého bříška, anglicky Prune-Belly Syndrome, Abdominal Muscle Deficiency Syndrome) je vzácná porucha charakterizovaná částečnou nebo úplnou absencí břišních svalů, malformacemi močových cest a oboustranným nesestoupením varlat do šourku (bilaterální kryptorchismus).

___

___

Chybění břišních svalů dává bříšku novorozenců svraštělou podobu („břicho tvaru sušené švestky“). Přesná příčina syndromu Prune-Belly není známá. Toto onemocnění postihuje téměř výhradně muže.

Diagnostika: diagnózu je možno určit hned po narození podle klinického obrazu, dále je ale nutné zjistit přesný rozsah poškození, a to pomocí zobrazovacích metod (např. UZV, RTG).

Léčba: závisí na závažnosti příznaků. Většinou je potřeba chirurgické řešení – např. orchidopexe (léčba kryptorchismu), vesicostomie (vývod z močového měchýře přes stěnu břišní), rekonstrukce močového měchýře (cystoplastika), chirurgické rozšíření močové trubice atd., vzácně transplantace ledvin.

 

Jak se projevuje Prune-Belly syndrom – příznaky, projevy, symptomy:

  • částečné nebo úplné chybění břišních svalů

  • vzhled svraštělého bříška

  • vzedmuté bříško

  • malformace močového systému

    • abnormální rozšíření (dilatace) močovodů

    • anatomická obstrukce (neprůchodnost) dolních močových cest

    • hromadění moči v močovodu (hydroureter)

    • hromadění moči v ledvinách (hydronefróza)

    • zpětný tok moči z močového měchýře do močovodů (vesikoureterální reflux)

    • nedokonale vyvinutá prostata

    • až selhání ledvin

    • postižení mohou být jen jednostranná

  • časté močové infekce

  • nedostatečné rozvinutí plic (plicní hypoplazie)

  • břišní stěna je tenká a mohou přes ni být vidět střevní kličky

  • malrotace (poruchy rotace) střeva

  • deformity hrudníku (pectus excavatum)

  • pes equinovarus (vrozená deformita nohy)

  • v pozdějším věku potíže po ejakulaci (postejakulační dyskomfort)

 

Prune-Belly syndrom – fotografie, obrázky

obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2017

Další články v této kategorii