Martorellův syndrom - příznaky, projevy, symptomy

Martorellův syndrom (anglicky angio-osteo hypotrophic syndrome, Martorell syndrome, Martorell´s syndrome, Martorell´s ulcer, anglická zkratka AOH) je vzácné onemocnění, které je charakterizované vrozeným postižením periferních žil a kostními abnormalitami. Narušen je především systém tzv. arteriovenózní, což má za následek nadměrný růst postižené končetiny. Nadměrný růst se projevuje především v oblasti dolních končetin, hlavně se týká stehenní a holenní kosti, kdy může být rozdíl mezi oběma končetinami až v řádu centimetrů.___
___

Doposud se nedá říci, s jakou četností se s Martorellovým syndromem AOH v populaci vyskytuje, avšak prozatím bylo popsáno něco okolo 1000 případů. Tento syndrom se projevuje v dětství nebo v adolescenci. Míru rozvoje tohoto syndromu ovlivňuje také období, ve kterém probíhá kostní růst.

Diagnostika probíhá na základě rentgenových snímků, angiografii (zobrazovací metoda, při níž jsou vidět na snímku cévy), v některých případech také magnetickou rezonanci či CT. Při stanovení diagnózy musíme vyloučit jiná onemocnění, která by se takto mohla projevovat a to například žilní dysplazie, lymfedém a kostní nádory.

Léčba by se měla zahájit co nejdříve, protože jedině tak může být úspěšná. Poruchy arteriovenózních spojek by měly být léčeny operačně, stejně tak by se operačně měly řešit ortopedické potíže.

Jak se projevuje Martorellův syndrom - příznaky, projevy, symptomy

  • rozšíření povrchových žil
  • chybění některých žilních spojek
  • kožní névus
  • otoky končetin
  • zkrácení končetiny
  • bolestivost končetin a také ztráta funkce končetiny
  • teplá kůže
  • dermatitida (vyrážka na kůži)
  • kožní vředy
  • krvácení
 

Martorellův syndrom - obrázek, fotografie







Další články v této kategorii