Klippel-Feilův syndrom - příznaky, projevy, symptomy

klippel feiluv syndrom priznaky projevy symptomyKlippel-Feilův syndrom (anglicky Klippel-Feil syndrome) je porucha segmentace krční páteře projevující se vznikem synostóz (srůstů) obratlů v kombinaci s jejich hypoplazií až aplazií (nedostatečné až žádné vyvinutí). Bývá geneticky podmíněn a postihuje více chlapce než dívky.

___

___

Může se vyskytovat jako samostatná porucha nebo ve spojení s dalšími orgánovými, neurologickými i ortopedickými abnormalitami, jejichž výskyt je velice různorodý.

Diagnostika - diagnóza se stanoví na základě klinického a radiologického nálezu. Při pohledu na pacienta si všimneme krátkého krku, kdy hlavy široce nasedá na hrudník. Pohyby krční páteře jsou značně omezeny. Vzadu je hluboká vlasová hranice. Na RTG snímku jsou patrné srůsty obratlů a jejich deformace (hemivertebra-poloviční obratel).

Léčba - terapie je konzervativní. Význam mají režimová opatření, doporučuje se fyzioterapie. Používají se korzety s cílem zabránit zhoršování deformity. U dekompenzovaných stádií je indikována fúze postižených obratů s korekcí deformity.

 

Jak se projevuje Klippel-Feilův syndrom - příznaky, projevy, symptomy

  • příznaky spojené se srůstem krčních obratlů
    • krátký krk
    • hlava široce nasedá na hrudník
    • značně omezeny pohyby krční páteře
    • vzadu nízká vlasová hranice
    • potíže se žvýkáním a polykáním
    • náchylnost k bolestem hlavy
    • závratě
  • další příznaky a doprovázející poruchy:
    • zakřivení páteře (skolióza)
    • vykřivení zad dozadu (kyfóza)
    • postižení sluchu
    • potíže s dýcháním
    • špatně vyvinutá žebra
    • anomálie ledvin
    • rozštěp patra
    • zubní potíže (opožděný vývoj, vysoká kazivost a jiné)
    • vady srdce (často zkracují přežití)
    • malý vzrůst
    • abnormality hlavy, tváře, pohlavních orgánů, svalů, mozku a míchy, dolních i horních končetin, prstů

 

Klippel-Feilův syndrom - fotografie, obrázky

obrázky a fotografie budoudoplněny v průběhu roku 2017

Další články v této kategorii