Karoliho nemoc, choroba - příznaky, projevy, symptomy

karoliho-nemoc-choroba-priznaky-projevy-symptomyKaroliho choroba, onemocnění (anglicky Caroli disease) je vzácná dědičná choroba, která je charakterizovaná dilatací (rozepnutím) jaterních žlučovodů. Karoliho onemocnění se dělí do dvou typů. První a častější typ je tzv. simplexní forma. Druhým typem je forma komplexní, která je méně častá a můžeme ji v literatuře najít také jako Karoliho syndrom.
___
___

Karoliho onemocnění se obvykle vyskytuje v Asii a je diagnostikováno u osob mladších dvaceti let. Poprvé jej popsal Jacques Caroli, gastroenterolog v Paříži v roce 1958. Příčina je pravděpodobně genetická. Onemocnění je způsobeno mutací genu PKHD1 a častěji jsou postiženy ženy. Jaký je však rozdíl v mutaci u komplexní a simplexní formy, není známo.

Diagnostika: Diagnóza se odvíjí jednak na základě níže uvedených příznaků, ale také na základě zobrazovacích vyšetření, jako je ultrazvuk, CT či MR. Dále můžeme provést invazivní vyšetření, jako je ERCP.

Léčba je závislá na klinickém obraze a umístění žlučových abnormalit. Antibiotika se používají k léčbě zánětu žlučových cest. Dále je možné použít kyselinu ursodeoxycholovou při nálezu kamenů ve žlučových cestách.


Jak se projevuje Karoliho nemoc - příznaky, projevy, symptomy

  • simplexní typ

    • spojen s ektázií žlučovodů (rozšíření žlučových cest)
  • komplexní typhorečka

    • spojen s portální hypertenzí a vrozenou jaterní fibrózou

    • spojen se selháním jater a polycystickou chorobou ledvin

  • bolesti břicha
  • hepatomegalie (zvětšení jater)

  • někdy žloutenka

 

Karoliho nemoc - obrázky, fotografie

obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2017

Další články v této kategorii