Köhlmeier-Degosova nemoc, papulosis atrophicans maligna - příznaky, projevy, symptomy

kohlmeier-degosova-nemoc-papulosis-atrophicans-maligna-priznaky-projevy-symptomyKöhlmeier-Degosova nemoc (latinsky papulosis atrophicans maligna, anglicky Köhlmeier-Degos disease, KDD) je velmi vzácné onemocnění. Poprvé bylo popsáno lékaři Köhlmeierem a Degosem v roce 1941. Doposud bylo popsáno na 130 případů tohoto onemocnění. Toto onemocnění postihuje pacienty ve věku 20 až 50 let.
___
___

Příčina onemocnění není dosud známá. Uvažuje se o vlivu genetických faktorů, dále o vlivu autoimunitních procesů. Často však můžeme výskyt tohoto onemocnění u několika členů rodiny, uvažuje se tedy o vlivu dědičnosti.

Diagnostika: Diagnóza se odvíjí od níže uvedených příznaků. Ovšem definitivní diagnózu nám potvrdí až histologické vyšetření.

Léčba: Dosud neexistuje žádná osvědčená efektivní léčba Köhlmeier-Degosovy nemoci. Lékaři zkoušeli podávat imunosupresivní terapii, ovšem nebyli příliš úspěšní. Prozatím je tedy možnost nemoc léčit pouze symptomaticky.


Jak se projevuje Köhlmeier-Degosova nemoc, papulosis atrophicans maligna

  • onemocnění začíná jako malé erytematózní (červené) pupínky, obvykle na trupu a horních končetinách

  • po několika dnech zčervenání mizí a objevují se porcelánově bílé skvrny, kdy zarudlé zůstává pouze jejich okolí

  • později nastupuje systémové poškození

  • nemoc se rozvíjí několik let

  • nejčastěji dochází k postižení žaludku, CNS či střev

  • časté jsou infekční komplikace



Köhlmeier-Degosova nemoc, papulosis atrophicans maligna


obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2017

Další články v této kategorii