Gorlin-Goltzův syndrom, syndrom mnohočetných bazaliomů – příznaky, projevy, symptomy

jak-se-projevuje-gorlin-goltzuv-syndrom-syndrom-mnohocetnych-bazaliomu-priznaky-projevy-symptomyGorlin-Goltzův syndrom (anglicky Gorlin-Goltz syndrome) je dědičné genetické onemocnění charakterizované různými vývojovými anomáliemi a to zejména v oblasti obličeje a trupu. Toto onemocnění má vysokou predispozici ke vzniku různých zhoubných nádorů. Odhaduje se, že tento syndrom připadá na jednoho z 200 pacientů s bazaliomem.
___

___



Léčba: nutná mezioborová spolupráce specialistů pro ústní, čelistní a obličejovou chirurgii, dermatologů a příp. onkologů. Chirurgické excize, plastiky, kryoterapie, CO2 laser. Chránit se před UV slunečním zářením, maximální eliminace RTG záření.

Jak se projevuje Gorlin-Goltzův syndrom - příznaky, projevy, symptomy

  • typicky změny vzhledu obličeje – obličejový dysmorfizmus

  • větší rozměry hlavy - makrocefalie

  • široký kořen nosu

  • oči jsou posazeny daleko od sebe – hypertelorizmus

  • kožní záhyb horního víčka překrývající vnitřní koutek oka - epikantus

  • mnohočetné bazaliomy (jejich počet mnohdy dosahuje i několik tisíc) zejména na obličeji a trupu

  • keratózy a důlky na dlaních a ploskách nohou

  • dermoidní cysty

  • dermální kalcinózy

  • odontogenní cysty na horní i dolní čelisti až u 80% pacientů

  • četné kostní anomálie (zkosená či zdvojená žebra, atd.)

  • může se vyskytnout šedý zákal či glaukom

  • fibromy na vaječnících u některých postižených žen

  • zřídka postižení centrální nervové soustavy – kalcifikace v mozku

  • mentální retardace u 5% pacientů


Syndrom mnohočetných bazaliomů, Gorlin-Goltzův syndrom - obrázek, fotografie

syndrom-mnohocetnych-bazaliomu-gorlin-goltzuv-syndrom-priznaky-projevy-obrazek-fotografie

Další brázky a fotografie k prohlédnutí zde.

Další články v této kategorii