Ehlersův-Danlosův syndrom – příznaky, projevy, symptomy

jak-se-projevuje-ehlersuv-danlosuv-syndrom-priznaky-projevy-symptomyEhlersův-Danlosův syndrom (anglicky Ehlers-Danlos syndrome) je vzácné dědičné onemocnění pojivové tkáně způsobené porušenou tvorbou kolagenu, případně jiné složky pojivové tkáně. Jedná se o celou skupinu poruch, které se liší svou závažností od mírné až po život ohrožující. Toto onemocnění se vyskytuje v některé ze svých forem asi u jednoho člověka z 5000. Syndrom je pojmenován po dvou lékařích, kteří jej identifikovali na přelomu 20. století.
___

___

Léčba: toto onemocnění je nevyléčitelné a terapie je tak pouze podpůrná. Pacient se musí vyvarovat některým činnostem, při kterých mu hrozí poranění jeho snadno zranitelných tkání. Používání ochranných pomůcek a pomůcek ke stabilizaci kloubů, léčba vymknutých kloubů. Pro zlepšení hojení ran možno podávat i vitamín C.

Jak se projevuje Ehlersův-Danlosův syndrom - příznaky, projevy, symptomy

  • typická hypermobilita (zvýšená ohebnost) všech kloubů

  • klouby jsou nestabilní a snadno dochází k jejich vymknutí

  • ochablost a hyperelasticita kůže, která vytváří dojem průsvitnosti

  • kůže je velice náchylná ke zranění, na kůži tedy bývají četné jizvy

  • visící nebo přebytečná kůže

  • běžně u pacientů skolióza, osteoartróza

  • často také postižena pojivová tkáň vnitřních orgánů

  • fragilita (křehkost) cév s četnými aneurysmaty – vakovitými výchlipkami

  • krvácení z dásní a trávicího traktu

  • nadměrná tvorba hematomů (modřin) a měkkých pseudotumorů

  • na loktech a kolenou xantelazmata – kožní výrůstky

  • u nejtěžších forem náchylnost k prasknutí očního bulbu, ruptury střev či velkých cév

  • krevní obraz: přítomnost abnormálních krevních destiček (trombocytů)

Ehlersův-Danlosův syndrom - obrázek, fotografie

ehlersuv-danlosuv-syndrom-obrazek-fotografie-kuze-klouby-oci

Další články v této kategorii