Dandy-Walker syndrom, Dandy-Walkerova malformace – příznaky, projevy, symptomy

dandy-walker-syndrom-dandy-walkerova-malformace-priznaky-projevy-symptomy-2Dandy-Walkerova malformace (anglicky Dandy-Walker syndrom, Dandy-Walker malformation, DWS) je vzácné vrozené neurologické onemocnění mozku. Příčinou tohoto onemocnění je tzv. Dandy-Walkerova malformace, jež spočívá v aplásii (nevývinu) vermis, t.j. specifické části mozečku, a ve vzniku velké cysty v zadní jámě lební, která je široce otevřená do IV. komory.

___

___

Následkem této vrozené změny tkáně mozečku je membranózní atrézie (neprůchodnost) otvorů IV. komory mozkové, čímž dochází k patologickému hromadění mozkomíšního moku v mozkových komorách.

Léčba: léčba spočívá v odstranění obstrukce při neurochirurgickém zákroku, přidružený hydrocefalus se řeší nejčastěji zavedením shuntu.

Jak se projevuje Dandy-Walker syndrom – příznaky, projevy, symptomy

  • typicky aplasie vermis cerebella (vrozené nevyvinutí střední nepárové červovité části mozečku)

  • cysta v zadní jámě lební, která komunikuje se IV. mozkovou komorou

  • velmi prostorná zadní jáma lební

  • u 90 % dětí rozvoj hydrocefalu - patologicky zvýšené množství mozkomíšního moku v centrálním nervovém systému

  • rostoucí obvod hlavy (makrocefalie)

  • napjatá velká fontanela ("měkký vrcholek hlavičky")

  • rozestup lebních švů

  • ztenčelá kůže na hlavě s prosvítající žilní kresbou (caput medusae)

  • zvracení (vomitus)

  • deviace očních bulbů směrem dolů (tzv. příznak zapadajícího slunce - anglicky setting-sun sign)

  • někdy až porucha vědomí

  • poruchy dýchání

  • až polovina postižených má sníženou inteligenci 


Dandy-walkerův syndrom, malformace - obrázek, fotografie
dandy-walker-syndrom-dandy-walkerova-malformace-priznaky-projevy-symptomy-2


Další články v této kategorii