Syndrom prázdné pánve, syndrom mizejících varlat – příznaky, projevy, symptomy

syndrom-prazdne-panve-syndrom-mizejicich-varlat-priznaky-projevy-symptomy-0Syndrom prázdné pánve neboli syndrom mizejících varlat (anglicky empty pelvis syndrome, agonadia, vanishing testes syndrome, anorchia) je vzácné onemocnění, které se objevuje u jedinců s mužským karyotypem 46 XY. Pro tento syndrom je příznačné, že v době narození je zevní genitál jednoznačně mužský, avšak skrotum je prázdné a varlata nejsou nikde zjistitelná. Toto je důvodem mnohdy špatných interpretací s chybnou diagnostikou oboustranného kryptorchismu (nesestouplá varlata). 

___

___

Příčina tohoto syndromu je patrně intrauterinní torze nebo ischémie varlat při prenatální trombóze obou testikulárních artérií. U jedinců postižených tímto syndromem se při zanedbání léčby nevyvíjí mužské sekundární pohlavní znaky.

Léčba: při včasné detekci léčitelné onemocnění. Nutné podávat substituční hormonální terapii (titrace dávek testosteronu). Při neléčení postupně eunuchoidní vzhled postižených.

Jak se projevuje syndrom prázdné pánve – příznaky, projevy, symptomy

  • je přítomen normálně vyvinutý penis

  • v některých případech pouze mikropenis

  • prázdné skrotum

  • varlata nejsou nikde zjistitelná

  • extrémně nízké hodnoty mužského testosteronu

  • naopak vysoké hodnoty gonadotropinů

  • neplodnost

  • gynekomastie - zvětšení prsních žláz

  • chybí ochlupení

  • většinou dlouhá astenická postava

  • nepoměr mezi délkou končetin a trupu, který je relativně kratší

  • možná osteoporóza v pozdějším věku 

Syndrom mizejících varlat - obrázek, fotografie

syndrom-prazdne-panve-syndrom-mizejicich-varlat-priznaky-projevy-symptomy copy

syndrom-prazdne-panve-syndrom-mizejicich-varlat-priznaky-projevy-symptomy-2